Tratamiento

PTI aguda:

El 70% de los pacientes se recuperan espontáneamente dentro de los 6 meses de aparición del cuadro clínico; y la mayoría lo harán en las primeras semanas desde el diagnóstico.
No obstante aquellos pacientes con recuento de plaquetas inferiores a 20.000, lo cual conlleva a mayor riesgo de sangrado de SNC y hemorragias internas; o con sangrados mucosos significativos recibirán tratamiento activo.
La terapéutica será determinada por el médico tratante, dentro de las siguientes opciones (*)

Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 gr/kg/día x 2 días consecutivos
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 gr/kg, dosis única
Prednisona oral a 4 mg/kg/día x 4 días consecutivos
Prednisona oral a 1-2 mg/kg/día x 2 a 3 semanas
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día x 2-3 días consecutivos
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70 ug/kg, dosis única (solo en pacientes Rh positivos)

(*) El orden previo es solamente descriptivo, y no pretende establecer prioridades en el manejo de las distintas opciones terapéuticas

(*) La transfusión de plaquetas, excepto en los casos de emergencia, no está indicada dado que no es efectivo si tomamos en cuenta el mecanismo fisiopatológico de la púrpura.

PTI crónica:

La enfermedad será catalogada como crónica si luego de 6 meses de evolución (desde la fecha de diagnóstico) sigue presentando recuentos plaquetarios < 150 x109/l. Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente por debajo de 100 x109/l. La conducta terapéutica a seguir será determinada por el médico tratante, dentro de las siguientes opciones:

El tratamiento de elección es la esplenectomía. La decisión de realizarla o no deberá ser consensuada entre el paciente, sus padres y el médico tratante, evaluando el peso de los siguientes factores en la determinación a adoptar:
Factores de riesgo determinados por la enfermedad, considerando especialmente los recuentos plaquetarios ≤ 15 x109/l y/o la ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas importantes (por su volumen o por su localización).
Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a la esplenectomía.
Edad: El riesgo de infección sobreagregada postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el paciente. Por lo tanto, en los niños mas pequeños es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos los 5 años; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarán aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.
Limitación en la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad.
Posibilidad de remisión espontánea completa aún después de muchos años de evolución.

Si las características del paciente lo permiten, la esplenectomía deberá realizarse preferiblemente por laparoscopia, siempre que el equipo quirúrgico tratante tenga suficiente experiencia con esta técnica.
Previo al procedimiento el paciente deberá recibir, por lo menos 2 semanas antes, vacunación contra Haemophylus Influenzae, Neumococo y Meningococo. Luego de realizada la esplenectomía deberá recibir profilaxis diaria con Penicilina oral.

Si la esplenectomía está contraindicada, fracasó o no fue aceptada, y el paciente presenta en forma continua recuentos plaquetarios ≤ 15 x109/l o hemorragias importantes, se podrá intentar con alguna de las siguientes opciones terapéuticas, con la finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de los valores considerados de alto riesgo:

Inmunoglobulina anti-D IV: 50-70 ug/kg, dosis única (solo en pacientes Rh positivos)
IgGIV:
1 gr/kg/día x 2 días consecutivos
0,8 gr/kg, dosis única
Pulsos periódicos de Corticoesteroides:
Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/día x 2-3 días consecutivos
Prednisona oral: 4 mg/kg/día x 4 días consecutivos
Dexametasona oral: 20-40 mg/m2/dia x 4 días consecutivos

Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el paciente persiste con recuentos plaquetarios ≤ 15 x109/l o hemorragias importantes, se podrá intentar alguno de los siguientes tratamientos alternativos(*):

Alfa Interferón: 3x106 U/m2/dosis, SC, 3 veces por semana, x 4 a 12 semanas.
Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/día
Azatioprina: 2-3 mg/kg/día, oral
Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis máxima: 2 mg), IV, cada 5-7 días, x 3 dosis.
Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis máxima: 10 mg), IV, cada 5-7 días, x 3 dosis.
Ciclofosfamida: 1,5 gr/m2/dosis, IV, cada 4 semanas, x 2-4 dosis.
Danazol: 2-3 mg/kg/día, oral.

(*) Debido a la escasa experiencia pediátrica con estas terapias, los esquemas terapéuticos indicados son tentativos.


Tratamiento de emergencia:

El tratamiento de la emergencia que se expone a continuación debe ser tomado en cuenta tanto para las púrpuras de carácter agudo, como para las crónicas.
Frente a una situación de hemorragias con riesgo vital inmediato (hemorragia intracraneana u otras), se deberán tomar las siguientes medidas en forma simultánea:

IgGIV: 1 gr/kg/día x 1-2 días consecutivos
Metilprednisolona: 30 mg/kg/día, IV, x 2-3 días consecutivos
Transfusión continua de concentrado de plaquetas: 1 UI/hora
Esplenectomía de urgencia
Cirugía en el sitio de sangrado si es necesaria y factible (SNC, abdomen)

Pronóstico

El pronóstico en general es favorable, como hemos expresado previamente, el 70% de las púrpuras remiten dentro de los primeros seis meses del diagnóstico, independientemente de la terapia realizada. Dentro de esta población el 50% lo hace al mes del diagnóstico.
Un 25% de los niños afectados recaen después del tratamiento inicial.
Por otra parte los niños mayores de 9 años en su mayoría van a la cronicidad.

Cuidados especiales.

Frente a un paciente internado con púrpura, deben tenerse en cuenta los siguientes criterios.
-No colocar inyecciones intramusculares.
-No colocar accesos venosos centrales.
-Cuidar al niño de posibles traumatismos de cráneo.( caída de la cuna)

Una historia...

Hace unos días, fui a tomar un café con una compañera de trabajo, entre los temas tratados, salió en la conversación la siguiente pregunta:

¿Tú tienes una púrpura verdad?

Sí, le contesté.

Hacía unos meses que la conversación había salido en la oficina, con motivo del reconocimiento médico anual, por lo que mi compañera conocía ya mi historia.

Una vecina de su pueblo, separada y trabajadora nata, tiene una hija de 19 años a la que hace un año más o menos le diagnosticaron una púrpura. Está en plena adolescencia, y el desconocimiento y el tratamiento le han hecho mella.

Mi compañera me contó, que su madre está muy preocupada, ya que se ha tomado la enfermedad muy a pecho, no sale casi, y llora a menudo. La principal razón es el aspecto físico, los corticoides han cambiado su constitución, y el peso social (del instituto sin duda) hacen que la situación le esté sobrepasando...

En un mes iré a visitarla, para compartir con ella mi experiencia; si alguien tiene acceso a este blog y quiere que se le transmita algo, me sería de ayuda a mí, y seguro que a ella también.

Gracias de antemano.

Cuadro Médico: Púrpura Trombocitopénica Ideopática

Esta es una de las definiciones que se pueden leer en la Web:

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Es una enfermedad que se caracteriza por una falta de plaquetas, por lo cual ocurren hemorragias en piel y otros órganos. Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
CAUSAS DEL PTI
En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad.
Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos (inmunoglobulina G ó IgG, sobre todo) contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
CLÍNICA
Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos, o presentar hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos) o hemorragias por las mucosas (epistaxis o sangrado nasal, menorragia o sangrado vaginal, equimosis). Las hemorragias internas y las hemartrosis (hemorragias articulares) son raras.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas. La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm 3 . La hemorragia traumática puede aparecer con cifras de plaquetas entre 40.000 y 60.000/mm 3 . Los demás estudios de coagulación habituales suelen ser normales, excepto la prolongación del tiempo de hemorragia.
TRATAMIENTO
El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombocitopenia leve, y se reserva para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm3. El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20.000/mm3. El tratamiento consiste en:
Corticoides. La prednisona se puede emplear durante 6 semanas y proporciona un porcentaje de éxito de hasta el 80 %.
Esplenectomía (Extirpación quirúrgica del bazo). La esplenectomía se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora, es raro en la infancia. Proporciona un porcentaje de éxitos del 60 % al 80 %.
Fármacos inmunosupresores. Estos fármacos se emplean si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía. La vincristina y la vinblastina son los agentes de este tipo empleados con mayor frecuencia.
Gammaglobulinas I.V.: La gammaglobulina intravenosa a dosis de 400 a 1.000 mg/kg/día se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria.
Otras opciones terapéuticas. Danazol, colchicina han proporcionado un éxito limitado en pacientes con PTI, al igual que la plasmaféresis. El tratamiento de la PTI con anticuerpos monoclonales se encuentra en fase experimental. La PTI no se puede prevenir.

Sin embargo todos sabemos que cada caso es diferente, y que los síntomas, aún existiendo algunos comunes, pueden ser dispares, así como los tratamientos recibidos.
Esto es simplemente la introducción médica; la de la vida y el día a día la escribiremos nosotros.