La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) se presenta con una incidencia de 4-6 casos por 100.000 niños menores de 15 años, siendo las características clínicas por lo general bien determinadas y la presentación habitualmente aguda y de alguna forma autolimitada.
En ocasiones se manifiesta asociada a otro tipo de enfermedades, infecciosas,conectivopatías, enfermedades linfoproliferativas e incluso después del trasplante deprogenitores hematopoyéticos. La presentación aloinmune en el periodo neonatal y la púrpura postransfusión se deben diferenciar de este gran grupo, así como las inducidaspor fármacos, más frecuentes en la edad adulta.
RECUERDO HISTÓRICO
Desde la primera descripción en 1735 por Werlhof de una enfermedad hemorrágicacomo "morbus maculosus hemorrhagicus", el diagnóstico y tratamiento de la PTI ha estado en constante debate. En un principio y hasta no hace muchos años, laPTI se denominaba, púrpura trombocitopénica idiopática. Se consideraba una enfermedad hemorrágica que ocurría tanto en niños como en adultos y de la que se desconocíala etiopatogenia. La primera esplenectomía con éxito se llevó a cabo en Praga en 1916, casi 200 años mas tarde de su primera descripción, tal y como fue referida por Kasuelson.
A partir de 1950, la teoría del mecanismo inmunopatogénico de la PTI fué cada vez más convincente y así Harrington en 1951 después de autoadministrarse plasma de un paciente con PTI, desarrolló la enfermedad de forma transitoria. En 1980 se comprueba que la administración de Inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) aumentabalos recuentos plaquetarios tanto en las formas agudas como en las crónicas de la PTI. Posteriormente se comenzaron a detectar autoanticuerpos antiplaquetariosespecíficos que corroboraron este mecanismo como él desencadenante de la enfermedad.
Tradicionalmente la PTI se clasifica en cuanto a su forma de presentación en aguda con una evolución inferior a los seis meses y crónica, ambas formas, como hemos visto, se consideran secundarias a un fenómeno inmunológico.
DIAGNÓSTICO
La PTI es la causa de trombopenia más frecuente en la edad infantil.
En el 80-90% de los niños se presenta como un episodio agudo hemorrágico que por lo general se soluciona en unos pocos días o semanas y por definición dentro de los primeros seis meses de evolución. El recuento de plaquetas suele estar por debajo de 30.000 mm3.No se aprecia variación en cuanto al sexo. Existe un pico de incidencia entre los 2 y 5años.
Habitualmente se recogen en la historia clínica antecedentes de infección vírica ,bacteriana o inmunizaciones previas en las últimas 2-6 semanas antes del diagnóstico.
La forma crónica, más insidiosa en su debut tal y como ocurre en los adultos, suele presentarse en niños mayores de 7 años con una sintomatología clínica y analítica más suave. Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI y las recurrencias son muy poco frecuentes. Las manifestaciones hemorrágicas por lo general dependen de la intensidad de latrombopenia tal y como se describen en la Tabla I tomada de Imbach. La hemorragiacerebral (HC), que es la complicación más grave de la PTI es poco frecuente y se dan cifras por todos conocidas de 0.5 a 1%, sobre todo en relación con la persistencia de la trombopenia severa en los primeros días de la enfermedad y también en las formas crónicas como posteriormente comentaremos.
Esta complicación ha motivado de alguna forma los constantes debates del tratamiento actual dirigido a lograr un rápido ascenso del recuento plaquetario. En 1996, la Sociedad Americana de Hematología (ASH), publicó una ampliarevisión de la PTI intentando poner en funcionamiento una guía práctica para el diagnóstico y actitud terapéutica de esta entidad tanto en el niño, en el adulto y en la mujer embarazada, con el fin de facilitar los caminos a seguir en cada momento. Esta referencia nos llevará a consultarla en repetidas ocasiones junto a otras referente a las críticas que se han dado con posterioridad.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA: CONTROVERSIA SL.
Madero, J. Molina, J. Sevilla.Servicio de Hematología. Hospital del Niño Jesús. Madrid
