Tratamiento

PTI aguda:

El 70% de los pacientes se recuperan espontáneamente dentro de los 6 meses de aparición del cuadro clínico; y la mayoría lo harán en las primeras semanas desde el diagnóstico.
No obstante aquellos pacientes con recuento de plaquetas inferiores a 20.000, lo cual conlleva a mayor riesgo de sangrado de SNC y hemorragias internas; o con sangrados mucosos significativos recibirán tratamiento activo.
La terapéutica será determinada por el médico tratante, dentro de las siguientes opciones (*)

Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 gr/kg/día x 2 días consecutivos
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 gr/kg, dosis única
Prednisona oral a 4 mg/kg/día x 4 días consecutivos
Prednisona oral a 1-2 mg/kg/día x 2 a 3 semanas
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día x 2-3 días consecutivos
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70 ug/kg, dosis única (solo en pacientes Rh positivos)

(*) El orden previo es solamente descriptivo, y no pretende establecer prioridades en el manejo de las distintas opciones terapéuticas

(*) La transfusión de plaquetas, excepto en los casos de emergencia, no está indicada dado que no es efectivo si tomamos en cuenta el mecanismo fisiopatológico de la púrpura.

PTI crónica:

La enfermedad será catalogada como crónica si luego de 6 meses de evolución (desde la fecha de diagnóstico) sigue presentando recuentos plaquetarios < 150 x109/l. Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente por debajo de 100 x109/l. La conducta terapéutica a seguir será determinada por el médico tratante, dentro de las siguientes opciones:

El tratamiento de elección es la esplenectomía. La decisión de realizarla o no deberá ser consensuada entre el paciente, sus padres y el médico tratante, evaluando el peso de los siguientes factores en la determinación a adoptar:
Factores de riesgo determinados por la enfermedad, considerando especialmente los recuentos plaquetarios ≤ 15 x109/l y/o la ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas importantes (por su volumen o por su localización).
Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a la esplenectomía.
Edad: El riesgo de infección sobreagregada postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el paciente. Por lo tanto, en los niños mas pequeños es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos los 5 años; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarán aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.
Limitación en la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad.
Posibilidad de remisión espontánea completa aún después de muchos años de evolución.

Si las características del paciente lo permiten, la esplenectomía deberá realizarse preferiblemente por laparoscopia, siempre que el equipo quirúrgico tratante tenga suficiente experiencia con esta técnica.
Previo al procedimiento el paciente deberá recibir, por lo menos 2 semanas antes, vacunación contra Haemophylus Influenzae, Neumococo y Meningococo. Luego de realizada la esplenectomía deberá recibir profilaxis diaria con Penicilina oral.

Si la esplenectomía está contraindicada, fracasó o no fue aceptada, y el paciente presenta en forma continua recuentos plaquetarios ≤ 15 x109/l o hemorragias importantes, se podrá intentar con alguna de las siguientes opciones terapéuticas, con la finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de los valores considerados de alto riesgo:

Inmunoglobulina anti-D IV: 50-70 ug/kg, dosis única (solo en pacientes Rh positivos)
IgGIV:
1 gr/kg/día x 2 días consecutivos
0,8 gr/kg, dosis única
Pulsos periódicos de Corticoesteroides:
Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/día x 2-3 días consecutivos
Prednisona oral: 4 mg/kg/día x 4 días consecutivos
Dexametasona oral: 20-40 mg/m2/dia x 4 días consecutivos

Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el paciente persiste con recuentos plaquetarios ≤ 15 x109/l o hemorragias importantes, se podrá intentar alguno de los siguientes tratamientos alternativos(*):

Alfa Interferón: 3x106 U/m2/dosis, SC, 3 veces por semana, x 4 a 12 semanas.
Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/día
Azatioprina: 2-3 mg/kg/día, oral
Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis máxima: 2 mg), IV, cada 5-7 días, x 3 dosis.
Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis máxima: 10 mg), IV, cada 5-7 días, x 3 dosis.
Ciclofosfamida: 1,5 gr/m2/dosis, IV, cada 4 semanas, x 2-4 dosis.
Danazol: 2-3 mg/kg/día, oral.

(*) Debido a la escasa experiencia pediátrica con estas terapias, los esquemas terapéuticos indicados son tentativos.


Tratamiento de emergencia:

El tratamiento de la emergencia que se expone a continuación debe ser tomado en cuenta tanto para las púrpuras de carácter agudo, como para las crónicas.
Frente a una situación de hemorragias con riesgo vital inmediato (hemorragia intracraneana u otras), se deberán tomar las siguientes medidas en forma simultánea:

IgGIV: 1 gr/kg/día x 1-2 días consecutivos
Metilprednisolona: 30 mg/kg/día, IV, x 2-3 días consecutivos
Transfusión continua de concentrado de plaquetas: 1 UI/hora
Esplenectomía de urgencia
Cirugía en el sitio de sangrado si es necesaria y factible (SNC, abdomen)

Pronóstico

El pronóstico en general es favorable, como hemos expresado previamente, el 70% de las púrpuras remiten dentro de los primeros seis meses del diagnóstico, independientemente de la terapia realizada. Dentro de esta población el 50% lo hace al mes del diagnóstico.
Un 25% de los niños afectados recaen después del tratamiento inicial.
Por otra parte los niños mayores de 9 años en su mayoría van a la cronicidad.

Cuidados especiales.

Frente a un paciente internado con púrpura, deben tenerse en cuenta los siguientes criterios.
-No colocar inyecciones intramusculares.
-No colocar accesos venosos centrales.
-Cuidar al niño de posibles traumatismos de cráneo.( caída de la cuna)